간질은 일시적인 발작 또는 근육 경련에서부터 중증의 장기 경련에 이르는 재발 성 발작을 특징으로하는 만성 질환입니다. 세계 보건기구 (WHO)에 따르면 전 세계적으로 5 천만 명이 넘는 사람들이 간질을 앓고 있으며 그 중 80 %가 개발 도상국에 살고 있다고합니다. 질병 통제 예방 센터 (CDC)에 따르면 미국의 340 만 명이 간질이 활발한 것으로 추정됩니다. 간질 증상은 경우에 따라 다를 수 있지만,이 장애는 항상 발작을 유발하는데, 이는 뇌에서 갑작스럽게 불규칙한 전기적 활동으로 사람의 행동에 영향을 줄 수 있습니다.
간질 발작, 증상 및 원인
NYU Langone Health의 간질 치료 전문 신경 학자 인 Jacqueline French 박사는 간질은 4 가지 범주로 분류된다고 말했다. 특발성 간질 (일차 또는 고유 간질이라고도 함)은 다른 신경계 질환과 관련이 없으며 유전 적 원인을 제외하고는 알려진 원인이 없습니다. 간질 재단에 따르면이 유형의 간질은 모든 경우의 3 분의 1을 차지합니다. 후천성 합병증, 외상성 뇌 손상, 뇌졸중, 종양 및 뇌 혈관 질환에서 후천성 (또는 이차성) 간질이 발생할 수 있습니다.
이 두 가지 범주 각각에는 뇌의 많은 영역에서 전기적 불안정성을 포함하는 일반화 또는 혼합 간질이 있습니다. 및 불안정성 뇌의 한 영역에 국한된 국소 간질.
CDC에 따르면, 각 유형의 간질에 서로 다른 종류의 발작이 흔합니다. 전신 발작의 정도는 다양합니다. 결석 발작으로 인해 사람이 공간을 응시하거나 빠르게 깜박일 수 있습니다. 반면에 국소 발작은 사람이 이상한 맛이나 냄새를 경험하게하거나 화를 내며 질문에 응답하지 못할 수 있습니다.
각각의 경우, 간질 증상은 뉴런 (뇌의 신경 세포) 사이의 정상적인 신호 전달이 방해되어 발생합니다. 이것은 뇌 배선의 이상, 신경 전달 물질이라 불리는 신경 신호 화학 물질의 불균형 또는이 둘의 조합으로 인한 것일 수 있습니다. 아이오와 대학의 신경 외과 의사이자 연구원 인 브라이언 딜 로이 박사는 뇌의 측두엽은 건강한 사람에 비해 간질 환자에서 다르게 기능하는 것으로 알려져 있습니다.
프랑스어는 간질이 사람의 생애 중 어느 시점에서나 발생할 수 있으며 간질 증상이 나타나기까지 뇌 손상 후 몇 년이 걸릴 수 있다고 프랑스는 전했다.
그녀는“조건이 시작되기 전에 개입 할 수있는 방법을 찾기 위해 많은 사람들이 집중하고있다”고 말했다. 그러나 현재는 그 상태를 완전히 예방하거나 치료할 방법이 없다고 그녀는 말했다.
간질의 주된 증상은 발작이지만 발작이 있다고해서 항상 간질이있는 것은 아닙니다. 발작은 넘어 지거나 다른 외상으로 인한 머리 부상의 결과 일 수도 있지만 간질 발작은 뇌의 불규칙한 전기 활동으로 인해 엄격하게 발생합니다.
혼란, 근육 경련, 쳐다 보는 주문, 기분 상실 및 정신 기능의 인식 상실 및 교란과 같은 자발적이고 일시적인 증상은 발작 중에 발생할 수 있습니다.
간질은 어떻게 진단됩니까?
임상의는 뇌파 검사 (EEG)로 뇌의 비정상적인 전기 활동을 측정하고 확인할 수 있습니다. 간질이있는 사람은 발작을 경험하지 않더라도 뇌파의 비정상적인 패턴을 나타내는 경우가 많습니다. 따라서 Johns Hopkins Medicine에 따르면 일상적이거나 장기간의 EEG 모니터링은 간질을 진단 할 수 있습니다.
뇌파와 수면 기간 동안의 비디오 감시와 함께 뇌파 모니터링은 기면증과 같은 다른 장애를 배제하는 데 도움이 될 수 있으며, 간질과 유사한 증상이있을 수 있습니다. Mayo Clinic에 따르면 PET, MRI, SPECT 및 CT 스캔과 같은 뇌 영상은 뇌의 구조를 관찰하여 종양 및 낭종과 같은 손상된 부위 또는 이상을 매핑합니다.
간질 치료 및 약물
간질 환자는 약물 치료, 수술, 요법 또는이 세 가지의 조합으로 치료할 수 있습니다. 세계 보건기구 (WHO)는 간질 환자의 70 %가 간질 치료제 나 수술로 발작을 조절할 수 있지만 개발 도상국에 사는 간질 환자의 75 %는 자신의 상태에 대한 치료를받지 않는다고 추정합니다. 이것은 훈련 된 간병인의 부족, 약물에 접근 할 수 없음, 사회적 낙인, 빈곤 및 간질 치료의 우선 순위 해제 때문입니다.
약물이나 수술로 완전히 관리 할 수없는 경우의 30 %는 다루기 힘든 또는 약물 내성 간질 범주에 속합니다. 프랑스는 많은 약물 내성 형태의 간질이 어린이들에게서 발생한다고 프랑스는 밝혔다.
약물 치료
프랑스에 따르면 항 경련제는 간질 치료에 가장 일반적으로 처방되는 치료법입니다. Carbamazepine (Carbatrol, Equetro, Tegretol이라고도 함), gabapentin (Neurontin), levetiracetam (Keppra), lamotrigine (Lamictal), oxcarbazepine (Trileptal), oxcarbazepine (Trileptal)을 포함하여 20 가지 이상의 간질 치료제가 시판되고 있습니다. 간질 재단에 따르면 프레가 발린 (Lyrica), 티아 가빈 (Gabitril), 토피라 메이트 (Topamax), 발 프로 에이트 (Depakote, Depakene) 등.
프랑스는 항 경련제의 부작용은 피로, 현기증, 사고의 어려움 또는 기분 문제를 포함하여 비교적 경미하다고 말했다. 드문 경우에, 약물은 알레르기 반응, 간 문제 및 췌장염을 유발할 수 있습니다.
2008 년부터 FDA (Food and Drug Administration)는 모든 간질 치료제를 의무화하여 자살 사고와 행동의 위험 증가에 대한 경고를 표시했습니다. 항 경련제로 치료받은 297,620 명의 새로운 환자에 대한 2010 년 연구에 따르면 gabapentin, lamotrigine, oxcarbazepine 및 tiagabine을 포함한 특정 약물은 자살 행위 또는 폭력적인 사망의 위험이 높은 것으로 나타났습니다.
외과
Mayo Clinic에 따르면 환자가 국소 발작과 같은 특정 범주의 간질을 경험하는 경우 수술이 치료 옵션이 될 수 있습니다. 이 경우 수술은 발작을 일으키는 뇌 부분을 제거하여 증상을 완화하는 데 도움이됩니다. 그러나 의사는 언어, 언어, 시각 또는 청각과 같은 중요한 기능에 필요한 뇌 영역에서 수술을 피할 것입니다.
다른 요법
다른 4 가지 치료법은 환자가 발작 횟수를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. FDA에 의해 2018 년 간질 치료로 승인 된 심부 뇌 자극은 시상이라는 뇌 부분에 이식 된 전극에 지속적인 충격을 보냅니다.
반응 신경 자극 (RNS)이라고하는 관련 요법은 2013 년 FDA에 의해 승인되었습니다. 뇌 활동을 분석하고 특정 뇌 영역에 표적화 된 자극을 제공하여 발작이 진행되는 것을 막습니다.
심박 조율기 같은 장치가 가슴에 삽입되어 미주 신경을 통해 뇌로 전기 파열을 보내는 미주 신경 자극은 간질을 치료하기 어려운 간질의 경우 발작을 줄일 수 있습니다. American Academy of Neurology에 따르면 시간이 지남에 따라 발작 빈도가 감소했습니다.
마지막으로, 연구에 따르면 탄수화물이 적고 지방이 많은 케톤식이 요법을 채택하면 난치성 간질 환자의 발작이 줄어들 수 있습니다.
SUDEP 란 무엇입니까?
간질의 드물지만 심각한 합병증은 SUDEP 또는 갑작스러운 간질 사망입니다. American Academy of Neurology에 따르면 SUDEP는 매년 간질 환자 4,500 명 중 1 명과 간질 환자 1,000 명 중 1 명에게 영향을 미칩니다. SUDEP을 전문으로하는 Dlouhy는 합병증을 경험하는 대부분의 사람들이 발작 중에 질식 된 상태로 침대에서 엎드린 채 발견된다고 말합니다.
DLOhy의 연구에 따르면 측두엽 내의 뇌 영역 인 편도선을 자극하면 생쥐의 호흡이 멈추는 것으로 나타 났지만 SUDEP의 메커니즘은 완전히 이해되지 않았습니다. 인간에서 결정적으로 테스트되지는 않았지만,이 발견은 발작이 충동의 호흡을 억제하여 SUDEP를 유발할 수 있음을 시사합니다.
Dlouhy에 따르면, 강직성 발작을 경험하는 유년기 발병 성 간질 환자는 SUDEP의 위험이 가장 높습니다. 그 합병증은 연구원들이 이전에 알고있는 것보다 훨씬 흔하다고 그는 말했다. SUDEP의 위험은 발작을 통제하고, 침실에 모니터를 두어 부모 나 간병인에게 야간 발작을 경고하거나 특수 침구 또는 통기성 베갯잇을 구매함으로써 낮출 수 있습니다. 그러나 SUDEP의 위험을 완전히 제거 할 수있는 방법은 없다고 Dlouhy는 말했다.
대처 및 관리
Mayo Clinic에 따르면 간질 환자는 발작의 예측할 수없는 특성을 수용하기 위해 레크리에이션 활동, 교육, 직업 또는 교통과 같은 생활 양식의 특정 요소를 조정해야 할 수도 있습니다.
프랑스는 간질이 생명을 위협 할 수 있다고 말했다. Mayo Clinic에 따르면 SUDEP 외에도 발작을 경험 한 사람이 넘어져 머리에 부딪 히거나 수영을 할 수 있습니다. 프랑스는 간질 환자는 관련 기분 장애 또는 약물의 부작용으로 인해 자살 위험이 더 높을 수 있다고 프랑스는 밝혔다.
Dlouhy 교수는 발작으로 인해 학교에 결석하여 학습과 IQ를 손상시킬 수 있기 때문에 어린 나이의 난치성 간질로 인해 발달이 뒤 떨어질 수 있다고 지적했다.
그럼에도 불구하고 많은 간질 환자는 특히 자신과 주변 사람들에게 질병 주변의 사실, 오해 및 낙인에 대해 교육 한 후에도 건강하고 사회적으로 활발한 삶을 영위 할 수 있습니다.
누군가 발작을 경험하면 어떻게해야합니까?
누군가가 경련으로 발작을 겪을 때, 부드럽게 사람을 옆으로 구르면 호흡이 쉬워지고 머리에 부드럽고 평평한 것을 두어 외상을 예방할 수 있습니다. 이빨이나 혀를 다칠 수 있으므로 입에 물건을 넣지 말고, 사람의 움직임을 제한하지 말고 날카로운 물체를 그 영역에서 멀리 옮기십시오. 필요한 경우 단단한 칼라 나 넥타이를 푸십시오.
환자가 나중에 약속시 의사에게 세부 정보를 제공 할 수 있도록 발작의 지속 기간과 증상을 기록하는 것도 중요합니다. CDC는 5 분 이상 지속되는 발작에 대해 911에 전화 할 것을 권장합니다.
