유명한 물리학 자 스티븐 호킹은 오늘 76 세가되며 (1 월 8 일), 50 년 전에 불치의 신경계 질환 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)으로 진단되었을 때 도달 할 수 없었던 나이입니다.
호킹은 1963 년에 ALS 진단을 받았을 때 21 세였으며, 2 년 만에 살았습니다. NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)에 따르면이 질병은 씹고, 걷고, 말하고, 호흡하는 것과 같은 자발적인 근육 운동을 제어하는 신경 세포의 점진적인 퇴행과 사망을 유발합니다.
그러나 호킹은 몇 년 후 일반적으로 치명적인 질병으로 어떻게 오래 살았습니까?
실제로 루킹 (Lou Gehrig) 병으로도 알려진 ALS로 호킹이 왜 오래 살아남 았는지 아무도 모른다. 그러나 연구원들은 질병의 진행이 사람에 따라 다르다는 것을 알고 있습니다. ALS 협회에 따르면 ALS 진단 후 평균 수명은 약 3 년이지만 진단 후 5 년은 약 20 %, 진단은 10 년 후, 20 % 이상은 5 %가 산다.
환자의 생존 시간에 중요한 역할을하는 요소는 유전학입니다. 과학자들은 ALS와 관련된 20 가지가 넘는 유전자를 확인했다고 뉴욕 호세의 신경 과학 연구소의 신경 근육 센터 소장 인 Anthony Geraci 박사는 호킹의 치료에 관여하지 않는다고 말했다. Geraci 박사는“ALS는 아마도 유전 적 토대를 고려할 때 20 가지 이상의 다른 질병 일 것이다. 이러한 유전 적 차이 중 일부는 생존을 포함하여 질병의 다양한 측면에 영향을 미치는 것으로 보입니다.
예를 들어, 가족에서 실행되는 ALS 유형과 연결된 SOD1이라는 유전자는 질병의 더 빠른 경과와 관련이 있다고 게라시는 Live Science에 말했다.
연구에 따르면 더 어린 나이에 ALS로 진단받는 것이 더 긴 생존 시간과 관련이 있다는 것이 밝혀졌습니다. (호 스킨은 ALS 진단을 받았을 때 상대적으로 젊었습니다. NINDS에 따르면이 질병은 55 세에서 75 세 사이의 사람들에게서 가장 흔하게 진단됩니다.)
미국 식품 의약청 (Food and Drug Administration)은 릴루 졸 (Riluzole) (리 루텍)과 에다 라본 (Radicava)이라는 ALS를 치료하기 위해 2 가지 약물을 승인했습니다. Geraci는 이들 약물 각각이 약 6 개월까지 생존을 촉발 할 수 있지만 호킹이 경험했던 것만 큼 뛰어난 생존 시간을 설명하지는 않을 것이라고 게라시는 말했다.
Mayo Clinic에 따르면, ALS의 초기 증상은 근육 약화 또는 언어 장애를 포함 할 수 있으며, 결국이 질병은 사람들이 스스로 움직이고, 말하고, 먹거나 호흡하는 능력을 상실 할 수 있습니다.
ALS를 가진 사람들은 호흡 곤란으로 인해 죽습니다. 호흡 근육을 제어하는 신경 세포가 작동을 멈추거나 영양 실조 및 탈수로 인해 삼키는 근육이 악화 될 때 발생할 수 있습니다. 펜실베이니아 대학교 (University of Pennsylvania)의 ALS 센터 의료 책임자는 Scientific American에 2012 년에 말했다.
맥 클루 스키 총리는“이 두 가지가 없다면 장기적으로 살 수있다”고 말했다. "무슨 일이 일어 났는지는 놀랍습니다. 그는 확실히 이상치입니다."
