낭포 성 섬유증을 앓고있는 열 살짜리 Sarah Murnaghan은 생명을 구할 수있는 폐 이식을 기다리고 있습니다. 그러나이 절차는 그녀의 상태를 치료할 수있는 것이 아니며 심각한 위험이 따릅니다.
낭포 성 섬유증은 신체가 비정상적으로 두꺼운 점액을 생성하여 폐, 췌장 및 소화관에 축적되는 유전 적 상태입니다. 결과적으로이 상태는 호흡 및 소화 장애를 유발하고 환자를 감염 위험에 처하게합니다. 낭포 성 섬유증 재단 (CFF)에 따르면 낭포 성 섬유증 환자의 평균 수명은 30 년대 중반입니다.
소아 소아과 전문의이자 소아 소아과 전문의 인 Maria Franco 박사는 마이애미 소아 병원의 소아 낭포 성 섬유소 센터 장인 Dr. Franco Franco는 폐에 대한 손상이 심할 경우 낭포 성 섬유증 환자는 폐 이식이 필요하다고 말합니다.
Mayo Clinic에 따르면 낭포 성 섬유증 환자의 폐 이식은 논란의 여지가 있지만 일부 연구에 따르면 절차가 수명을 연장하지 않거나 환자의 일상 생활을 개선하는 데 도움이되기 때문입니다.
환자에게 이식 된 기증자 폐에는 낭성 섬유증 유전자가 없으므로 폐를 감싸는 세포는 두꺼운 점액을 생성하지 않습니다. 그러나 결함 낭포 성 섬유증 유전자는 자신의 신체에있는 나머지 세포에 있기 때문에 환자는 여전히 낭성 섬유증을 앓고 있습니다. CFF에 따르면 부비동, 췌장, 내장, 땀샘 및 생식 기관의 세포는 여전히 두꺼운 점액을 생성합니다.
또한 폐 이식을받은 낭포 성 섬유증 환자는 면역 억제제를 복용해야 감염 위험이 훨씬 높아집니다. (이전에 감염된 신체의 박테리아는 새로운 폐를 감염시킬 수 있습니다.) 환자도 장기 거부의 위험이 있습니다.
2007 년 연구에서 유타 대학교의 연구원들은 낭포 성 섬유증 환자에 대한 폐 이식의 위험과 이점을 조사했습니다. 그들은 이식을받은 248 명을 포함하여 이식 대기자 명단에서 낭성 섬유증이있는 514 명의 어린이를 조사했습니다. 이식 환자의 1 % 미만이 시술의 혜택을 받았다고 연구원들은 결론 지었다.
각 그룹의 환자 중 약 절반이 사망했습니다. 이식을받은 사람들이 더 오래 살았다는 증거는 없었다고 연구원들은 말했다. 평균 생존 시간은 이식 후 3.4 년이었고 약 40 %는 이식 후 적어도 5 년 동안 살았습니다.
낭포 성 섬유증 환자의 약 150 ~ 200 명이 2007 년 이후 매년 폐 이식을 받았습니다. 이식을받은 낭성 섬유증 환자의 약 80 %는 이식 후 1 년이 지나고 5 년 후에는 50 % 이상이 살아 있습니다. CFF는 말합니다.
일부 환자는 폐 이식 후 폐 손상이 질병의 원인이되기 때문에 훨씬 더 잘 수행한다고 프란 코는 말했다. "그 부분을 고치면 다른 모든 것이 훨씬 더 쉽게 처리 할 수있다"고 그녀는 말했다.
프랑코는 폐 이식을받은 환자 3 명 중 2 명은 매우 잘하고 있다고 말했다. 이식을 받았을 때 둘 다 십대였으며, 그 후 대학을 마쳤습니다. 그러나 세 번째 환자가 감염되어 사망했다고 그녀는 말했다.
프랑코 박사는 이식 후 첫해가 가장 중요하며, 의사들은 그들이 겪을 수있는 합병증을 찾고 있다고 말했다.
프랑소는 낭포 성 섬유증 환자가 어린 아이들처럼 폐에 심각한 손상을 입히는 것은 흔하지 않기 때문에 시술을받는 사람은 대개 10 대라고 말했다.
