신경 모세포종은 5 세 미만의 영아와 어린이에서 가장 흔하게 진단되는 드문 유형의 암성 종양입니다. 10 세 이상의 사람들에게는 극히 드 rare니다.
보스톤에있는 MassGeneral Hospital for Children의 소아 종양 전문의 인 Alison Friedmann 박사는 신경 아세포종은 뇌종양 이외의 가장 흔한 유형의 고형암 종이며, 소아에서 발견된다고 말했다.
미국 암 학회 (American Cancer Society)에 따르면 매년 약 800 건의 새로운 신경 모세포종이 미국에서 진단됩니다. 그것은 모든 유년기 암의 약 6 %를 차지하며 유아에서 가장 흔한 종양입니다.
신경 아세포종의 원인은 무엇입니까?
암은 신경 모세포 라 불리는 초기 형태의 신경 세포에서 시작됩니다. 미국 아동기 암 조직에 따르면 태아가 발달함에 따라 대부분의 신경 아세포는 성장하기 시작하여 아기의 생후 첫 몇 개월 동안 성숙 신경 세포가됩니다. 그러나 신경 아세포종에서는 신경 아세포가 제대로 발달하지 않습니다. 성숙한 신경 세포가되는 대신 계속 성장하고 분열합니다. 때때로,이 비정상적인 신경 모세포는 유아기 동안 죽습니다. 그러나 드문 경우에 비정상 세포가 축적되어 종양으로 발전 할 수 있습니다.
프리모 만 박사는 신경 아세포종이 태아에서 정상적인 발병 단계 일 수 있다는 증거가 있지만, 대부분의 경우 종양은 치료 없이도 스스로 퇴행한다고 밝혔다. 과학자들은 왜 초기 신경 세포가 왜 대부분의 어린이가 아닌 일부 어린이에서 암으로 변하는 지 알지 못한다고 말했다. 미국 암 협회 (American Cancer Society)에 따르면 일부 전문가들은 이것이 신경 세포 내부의 유전 적 돌연변이 때문이라고 생각합니다.
신경 모세포종은 신체의 거의 모든 곳에서 형성 될 수 있지만 가장 흔한 부위는 신장 꼭대기에 위치한 부신의 조직이라고 Friedmann은 말했다. 종양은 또한 척추, 목, 가슴, 복부 또는 골반을 따라 위치와 같은 교감 신경계의 일부가 될 신경 세포에서 발생할 수 있다고 그녀는 말했다. 신경 모세포종 암 세포는 또한 림프절, 간, 뼈, 골수 및 피부와 같은 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있습니다.
암은 일반적으로 5 세 미만의 어린이에서 진단되기 때문에 나이는 신경 모세포종의 주요 위험 요소입니다. 또 다른 위험 요소는 유전이지만, 신경 모세포종의 1 %에서 2 %만이 유전자의 유전 적 변경으로 인해 발생합니다. Mayo Clinic에 따르면 대부분의 경우 원인을 확인하지 못합니다.
조짐
신경 모세포종은 보통 부모 나 의사가 아이의 몸 어딘가에 뱃속에있는 비정상적인 덩어리를 느끼거나 목, 가슴 또는 다른 곳에서 느낄 때 발견됩니다. 피부를 통해 종양이 보이거나 주변 장기를 압박하여 다른 증상을 유발할 수 있음.
Boston Children 's Hospital의 Dana-Farber Cancer Institute에 따르면 신경 아세포종의 증상에는 두드러진 복부 질량, 림프절 확대, 약점, 식욕 부진, 설사 또는 비정상 혈압 등이 포함됩니다. 그러나 종양의 크기와 위치, 암이 퍼 졌는지 여부에 따라 증상이 크게 달라질 수 있습니다.
진단
비정상적인 신경 세포는 출생 전에 존재할 수 있지만, 세포가 빠르게 증식하여 근처 조직을 압박하는 종양을 형성하는 어린 시절까지 신경 아세포종의 진단은 할 수 없습니다, Dana-Farber Cancer Institute에 따르면
드문 경우에, 태아의 부신 또는 복부 덩어리를 보여줄 수있는 태아 초음파에 의해 신경 아세포종이 검출 될 수 있다고 Friedmann은 Live Science에 말했다.
의사는 진단을 위해 종종 소변 검사를 사용합니다. 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캐닝 또는 자기 공명 영상 (MRI)과 같은 이미징 테스트; 프리드만은 궁극적으로 생검이라고 말했다. 소변 검사를 통해 의사는 종양에 의해 분비 된 단백질을 검출 할 수 있으며, 영상화는 종양을 암시하는 질량을 나타낼 수 있습니다. 그런 다음 생검을 통해 현미경으로 조직을 면밀히 검사하여 암 세포가 있는지 여부를 알 수 있습니다.
이 검사는 다른 검사와 함께 종양의 크기와 위치를 정확히 찾아 내고 암이 얼마나 멀리 퍼 졌는지를 결정합니다. 미국 암 학회 (American Cancer Society)에 따르면 병기는 암이 얼마나 심각한 지, 어떻게 치료하는 것이 가장 좋은지를 결정하는데도 사용됩니다. 약 2/3의 경우에, 신경 모세포종이 진단 될 때까지 암은 이미 림프절 또는 뼈로 퍼졌다.
신경 아세포종의 진단은 또한 어린이의 위험 그룹을 결정하는 것과 관련이 있으며, 이는 낮은, 중간 및 높은 위험의 세 가지 범주로 나뉩니다. 위험 그룹은 암이 치료에 얼마나 잘 반응하는지에 대한 그림을 제공하고 가능한 생존율을 제안 할 수 있습니다. 위험이 낮은 범주의 환자는 일반적으로 생존 가능성이 가장 높습니다.
치료
치료는 어린이의 연령, 종양의 특성 및 암이 퍼 졌는지 여부에 따라 결정됩니다.
신경 아세포종이있는 일부 영아와 소아는 증상이 없을 수 있으며 이러한 환자는 위험이 낮은 것으로 간주됩니다. 프리드먼은 질량이 다른 유년기 질병을 찾기 위해 테스트하는 동안에 만 발견 될 수 있으며, 치료 없이도 자체적으로 사라지거나 정상적인 세포로 성숙 될 수 있다고 프리드만은 말했다. 다른 경우에는 종양 제거 수술이 유일한 치료법이라고 그녀는 말했다.
중증 위험 환자는 일반적으로 가능한 한 많은 양의 종양을 제거하기위한 수술이 필요하며, 그 후에 적당한 암 화학 요법 과정을 거쳐 나머지 암 세포를 파괴하고 암이 퍼지는 것을 막을 수 있다고 Friedmann은 말했다.
가장 공격적인 형태의 질병을 가진 고위험 환자는 암 세포를 죽이기 위해 고용량 화학 요법이 필요합니다. 프리 만 박사는 또 다른 치료법과 줄기 세포 이식을 포함한 치료법의 조합과 눈에 보이는 종양, 방사선 및 면역 요법을 제거하기위한 수술이 포함된다고 프리드먼은 말했다..
줄기 세포 이식은 화학 요법 중에 손상된 골수를 신체가 대체 할 수 있도록 도와줍니다. 면역 요법은 암 세포를 스스로 발견하고 파괴하는 신체의 능력을 향상시킬 수 있습니다. American Childhood Cancer Organization에 따르면 방사선은 암 재발을 예방할 수 있습니다.
고위험 종양을 가진 아동은 암 치료가 끝난 후 몇 개월 또는 몇 년 후에 건강 문제가 발생할 수 있으며이를 "후기 효과"라고합니다. 프리드만 박사는 암 치료의 부작용으로는 성장 및 발달 문제, 청력 상실, 생식 기능 장애, 갑상선 문제와 같은 호르몬 결핍, 2 차 암 등이있을 수 있다고 말했다.
